Pesquisa revela mecanismo por trás de doença autoimune rara

Doenças autoimunes são intrigantes porque o próprio corpo ataca suas células, causando uma batalha constante. Às vezes, é difícil entender a causa dessas condições, escondida nos processos químicos do corpo, o que requer uma longa investigação.

Recentemente, cientistas têm se dedicado a entender um distúrbio autoimune raro chamado Síndrome Periódica Associada à Criopirina (CAPS). CAPS causa uma variedade de sintomas, como erupções na pele e perda auditiva.

Os pesquisadores descobriram que CAPS está ligado a um inflamassoma – um complexo proteico que desencadeia inflamação. Normalmente, inflamassomas protegem contra infecções, mas em casos como CAPS, podem causar inflamação descontrolada, levando a sintomas debilitantes ao longo da vida.

Outros distúrbios autoinflamatórios raros também podem causar uma variedade de sintomas, incluindo erupções cutâneas e inflamações graves, afetando órgãos como olhos, ouvidos e cérebro.

Pesquisadores na França estudaram por que e como um inflamassoma específico, chamado NLRP3, pode causar sintomas raros e incapacitantes como os de CAPS. Descobriram que CAPS é causado pela superativação do NLRP3 devido a sinais mecânicos errôneos entre células imunes.

O Dr. Li Ran, líder do estudo, explicou que as células imunes superativas levam à autoinflamação em pacientes com CAPS, devido a mutações no gene NLRP3.

Além de CAPS, o NLRP3 mutado também está ligado a outros distúrbios, como doença de Alzheimer, artrite e câncer.

Os pesquisadores descobriram que a proteína PIEZO1 desempenha um papel importante na ativação do inflamassoma NLRP3. Ao inibir essa proteína, eles conseguiram controlar a inflamação em laboratório, sugerindo novas possibilidades de tratamento para CAPS e outras doenças inflamatórias relacionadas ao NLRP3.